좋은 글 감사합니다.
단백질 구조 부분은 저는 생소한 분야라서 저는 아미노산 서열의 변화로 인해 단백질 구조가 변하여 화학적/열 처리에 저항성을 지닌 단백질로 변질되는 줄로 이해하고 있었습니다.
제가 본 레퍼런스에는 프리온 질환의 원인에 대해 다음과 쓰고 있습니다.
( http://www.emedicine.com/neuro/TOPIC662.HTM )

Sporadic CJD : Spontaneous PrPC to PrPSc conversion or somatic mutation
Familial CJD : Mutations in the PrP gene

다시 보니 spontaneous conversion of PrP와 somatic mutation을 구분해놓은 것이 눈에 띄네요.
이걸 보면 spontaneous conversion에 아미노산 서열의 변화가 필수적으로 동반되는 것은 아닌 것으로 보입니다.
하지만 mutation에 의해서도 CJD가 발생한다는 것으로 보아 mutation으로 인한 PrP 유전자의 nonsynonymous change가 PrP 단백질의 아미노산 서열의 변화를 초래하여 CJD를 일으킬 수 있을 것으로 보입니다.
아직 어떤 특정 아미노산 변화가 CJD를 일으킨다는 문헌을 찾아보지는 못했으므로 시간이 나면 찾아보고 다시 말씀드리겠습니다.

>cjd님 감사합니다. 밑의 글 인간광우병에 대해서 자세히 설명해주신 것 감사합니다. 이런 문제를 제기하신데 사이언티스트의 한 사람으로서 감사드리며, 몇가지 사항에 대해 고치거나 추가하려고 합니다. 태클을 걸려고 하는 것이 아니니 이해해 주십시요. 이곳에 오시는 분들중에는 저보다 더 잘 설명을 해주실 분도 있겠지만, 저도 제약 쪽일에 종사하고 있기때문에 남들보다 더 관심이 많고 과학자로서 궁금하기도 하고 해서 이글을 올리게 되었습니다. 참고로 저는 화학을 하는 사람입니다만, prion은 분자레벨에서 다루는 것이 더 이해가 쉽기때문에 아마 저같이 화학을 한 사람이 더 이해가 빠를 지도 모릅니다.
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>먼저 prion이라는 단어의 어원은 PRoteinaceous(단백질성의, 단백질에서 기인한)와 INfectious (감염성의)라는 단어에서 출발합니다. 그런데 끝자가 on이 된 이유는 viriON (바이러스의 입자라는 뜻, 감염시킬 수 있는 바이러스 입자 정도로 해석될 수 있겠지요)에서 따왔습니다. 다시 말해서 prion은 단백질에서 기인한 감염시킬 수 있는 입자 정도로 해석이 가능할 것같습니다.
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>Prion으로 인한 질병은 대충 동물에게 7 가지 (Scrapie, BSE, TME, CWD, FSE, EUE, SE of ostrich)와 사람에게 4 가지(CJD(iCJD, vCJD, sCJD, fCJD), GSS, sFI, Kuru) 정도가 있습니다만 이것들은 나중에 제가 더 공부하고 자세히 설명드리지요.
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>오늘은 prion이 어떤것인가에 대해서만 말씀드리고자 합니다.
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>Prion은 앞에서 말씀드렸다시피 단백질에서 기인합니다. cjd님께서 말씀하셨듯이 단백질 입자가 맞습니다만 이것이 이상 단백질인 것은 아닙니다. Prion을 구성하는 단백질은 정상적인 육체가 가지고 있는 단백질과 같은 아미노산 서열을 가지고 있습니다. 완전히 똑같은 아미노산 서열을 가지고 있다는 말이지요. 다시 말해서 인간광우병의 prion의 재료는 우리 몸에서 가지고 있다는 말입니다. 다만 다른 것은 이것들의 입체구조가 다르다는 것입니다. 보통의 단백질 (효소 기타등등의 아미노산의 폴리머(고분자)인 단백질)은 생체적 특성에 적합한 입체적 구조를 가지고 있습니다. 어떤 경우에서 자체내의 수소결합에 의한 alpha helix 구조(효소 같은 것들)를 또는 다른 단백질 분자와 beta sheet(구조를 위한 단백질) 등의 구조를 가지고 있지요.
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>그래서 prion의 재료가 될 수 있는 단백질도 우리 몸안에 있다는 것이지요. 그 단백질을 PrP (prion related protein)이라고 부릅니다. 이 PrP가 하는 일은 뇌의 기억과 stem cell의 재생과 관련이 있다고 보고 되었습니다. 한마디로 아주 중요한 역할을 하고 있는 셈이지요. 그런데 이 단백질이 입체적인 구조가 바꾸어 역할을 할 수 없게 된다면 어떻게 되겠습니까?
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>Prion은 이런 입체적구조가 다른 단백질 입자라고 보시면 될 것같습니다. 보통의 PrP^c (^는 super script)는 alpha helix 구조를 가지고 있는데 변형된 혹은 이상 단백질 즉 PrP^sc는 beta sheet의 형태를 가지고 있지요. 그러니 PrP에 할당된 정상적인 기능을 할 수가 없고 분해하기가 거의 불가능한 구조를 갖게 됩니다. 여러분이 말씀하셨듯이 정말로 분해하기가 힘듭니다. 화학하시는 분들은 이 수소결합이 얼마나 끊기 힘든지 아실 것입니다. 그런데 이게 조금만 생기는 것이 아니라 계속해서 자란다는 것이지요. 마치 결정(crystal)이 자라듯이 원료를 공급받아 계속해서 자란다는 것입니다. 그래서 결국에는 녹말처럼 뇌속에서 계속해서 쌓이게 됩니다. Spongeform을 만듭니다. 결국에는 host를 죽이게 되는 것이지요.
>결정이 자라는 것과 마찬가지로 단백질 소스는 항상 한가지만 사용됩니다. 그래서 PrP중에서 같은 서열의 단백질만 공급되는 것이구요. 한국사람들이 인간광우병에 취약하다는 것은 제가 보기에는 아직 단정할 수가 없다고 봅니다. (저는 쥐박이는 정말 싫은데요, 그렇다고 확정할 수 없는 것으로 타인을 공격하는 것이 옳지 않기때문에 이것을 말하려고 합니다) 처음의 prion이 한국인들의 아미노산 서열을 가진 단백질을 prion의 원료로 사용하였다면 (알 수 없는 이유로) 그 prion은 결국에는 그런 단백질만 먹고 커 간다고 할 수 있겠지요 (생체가 아니라 커 간다는 말이 이상하지만). 어쨋든 영국에서 발견된 prion에 의한 인간광우병은 한국인에게는 치명적이라고 볼 수 있지만, 또는 한국인의 아미노산 서열이 영국인과 다르다면 그 인간광우병에는 걸리지 않을 지도 모르지요. 아무도 모릅니다. 며느리도 모른단 말이 정확할 것 같습니다.
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>화학자로서 공부하고 이해한 수준에서는 이 정도밖에 다루지 못하겠습니다. 여기 많은 분들께서 틀린 부분 고쳐주시고 그리고 첨가를 해 주신다면 감사하겠습니다.
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>저도 정치적인 동물이라 언젠가는 저의 정치적 성향에 대해서도 말씀드릴 기회가 올 것으로 생각합니다만, 오늘은 여기서 이만 줄이고 끝맺을까 합니다.
>그럼 좋은 하루 되세요
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